12 research outputs found

    Vitamin D Deficiency in Children and Adolescents

    Get PDF
    Objective Vitamin D deficiency is an important health problem in both developed and developing countries. Recent reports on the extraskeletal effects of vitamin D have led to increased interest in prevalence studies on states of deficiency/insufficiency of vitamin D. The aim of this study was to determine the frequency of vitamin D deficiency and insufficiency in children and adolescents residing in Ankara, Turkey and to investigate the factors associated with low vitamin D status

    The frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy and Pompe disease in children with isolated transaminase elevation: results from the observational VICTORIA study

    Get PDF
    IntroductionElevated transaminases and/or creatine phosphokinase can indicate underlying muscle disease. Therefore, this study aims to determine the frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy (DMD/BMD) in male children and Pompe disease (PD) in male and female children with isolated hypertransaminasemia.MethodsThis multi-center, prospective study enrolled patients aged 3–216 months with serum alanine transaminase (ALT) and/or aspartate transaminase (AST) levels >2× the upper limit of normal (ULN) for ≥3 months. Patients with a known history of liver or muscle disease or physical examination findings suggestive of liver disease were excluded. Patients were screened for creatinine phosphokinase (CPK) levels, and molecular genetic tests for DMD/BMD in male patients and enzyme analysis for PD in male and female patients with elevated CPK levels were performed. Genetic analyses confirmed PD. Demographic, clinical, and laboratory characteristics of the patients were analyzed.ResultsOverall, 589 patients [66.8% male, mean age of 63.4 months (standard deviation: 60.5)] were included. In total, 251 patients (188 male and 63 female) had CPK levels above the ULN. Of the patients assessed, 47% (85/182) of male patients were diagnosed with DMD/BMD and 1% (3/228) of male and female patients were diagnosed with PD. The median ALT, AST, and CPK levels were statistically significantly higher, and the questioned neurological symptoms and previously unnoticed examination findings were more common in DMD/BMD patients than those without DMD/BMD or PD (p < 0.001).DiscussionQuestioning neurological symptoms, conducting a complete physical examination, and testing for CPK levels in patients with isolated hypertransaminasemia will prevent costly and time-consuming investigations for liver diseases and will lead to the diagnosis of occult neuromuscular diseases. Trial RegistrationClinicaltrials.gov NCT04120168

    Roma hukukunda eksik borç: (obligatio naturalis)

    No full text
    ÖZETRoma Hukukunda borçlunun icra usullerinden de faydalanarak hakkını zorla elde edebildiği borç ilişkilerine tam borç denirdi. Ancak yaptırıma bağlanan borçların yanında başka tür borçlar da kabul edilmekteydi. Bu tür borçlar da alacaklı ile borçlu arasında bir hakkaniyet bağı meydana getirmekte idi. Bu gibi hallerde hukuk düzeni bir kimsenin borçlu olduğunu kabul etmekle birlikte, o kimseye karşı dava ve icra imkanı tanınmamaktadır. Bu tür borçlar eksik borçtur. Eksik borç doğuran haller çok çeşitli nedenlerden kaynaklanmaktadır. Ancak herbirinin ortak yanı, dava imkanından yoksun olmalarıdır. Borçlunun borcunu kendi isteği ile ifa etmesi halinde ise, tam borcun ifası gibi sonuç doğururlar.Roma Hukukunda ilk kez kölelerin borçları ile karşımıza çıkmaktadır. Hak ehliyetinin şartlarından status libertatis’i sağlamadıkları için hak ehliyetleri yoktu. Ancak insan olmaları itibariyle hukuki işlemler yaptıklarını görüyoruz. Bu işlemlerden kazandıkları haklar doğrudan efendilerine ait sayılırdı. Borç altına giremedikleri gibi, borçlardan efendileri de sorumlu olmazdı. Dava ehliyeti de olmayan kölelere karşı dava açılamıyordu. Yani borç altına girmeyen köleler, yapmış oldukları hukuki muameleler nedeniyle obligatio naturalis ile yükümlü sayılıyordu.Aile üyelerinin arasındaki hukuki işlemlerden doğan borçlar da malvarlığının sadece aile babasına ait olması nedeniyle, obligatio naturalis idi. Senatus Consultum Macedoinianum’a aykırı olarak aile evlatlarına verilen para ödünçleri de eksik borç doğurmakta idi. Senatus Consultum Macedoinianum’un hedefi, aile evlatlarına para vermek suretiyle, onların kötü eğilimlerini teşvik ederek toplum ahkalını bozanları cezalandırmaktır. Aile evladına ödünç para verenlere ve mirasçılarına aile babası ölse de , dava hakkı verilmemiştir.Diğer bir eksik borç çeşidi ise, ahlaki ve sosyal vazifelerden doğan borçlardır: Dos, sebebiyle verilen şeylerin iadesinden doğan borç da eksik borç olarak karşımıza çıkmaktadır.Pactum ile kararlaştırılan faizden doğan borç da eksik borçtur. Romada hukuk düzeni tarafından tanınan belli akit tiplerinden, bir dava ile takip edilebilen borçlar meydana gelirdi. Bu akit tiplerinin dışındaki anlaşmalardan borç doğmazdı ve dava ile takip edilemezlerdi. Bu anlaşmalara pactum denirdi. İşte ödünç aktinde de, faiz kararlaştırılacak ise bunun ayrı bir stipulatio ile yapılması gerekirdi. Aksi takdirde obligatio naturalis doğardı. Impubes’in vasinin auctoritas’ı olmadan yüklendiği borçlar da eksik borç idi.Ergenlik çağına erişmemiş küçüklerden infans çağını aşanlar, sui iuris ise vesayet altina alınırlardı ve vasinin bizzat katılması ile hukuki muameleler yapabilirlerdi. Aksi takdirde yaptıkları işlemlerden doğan borçlar obligatio naturalis sayılırdı. Capitis deminutio ile sona ermiş borçlar da eksik borç çeşidi idi. Roma Hukukunda ferdin hukuk düzeni karşısındaki yerini belirten status’lar sabit değildi. Capitis deminutio’ya uğrayan kişinin status’u değişmeden önceki hukuki muamelelerinden doğan borçları obligatio naturalis’tir.Litis contestatio ile sona ermiş borçlarda eksik borç olarak devam ederlerdi. Litis contestatio, yani davanın tespiti özel mahkeme yargılamasında borcu sona erdiren bir haldir. Sona ermiş bir borç ilişkisinin başka bir davanın konusu yapılabilmesi mümkün değildi. Böylece sona eren borçlar borçlusu bakımından eksik borç olarak devam ederdi.Zaman aşımına uğramış borçlar da eksik borç çeşidi olarak karşımıza çıkmaktadır: Roma Hukukunda otuz yıldan sonra alacaklı dava açarsa borçlu uzun zaman geçtiği def’ini (praescriptio longi temporis) ileri sürebilirdi. Böylece borç defi yoluyla sona ermiş sayılıyordu. Roma Hukukunda eksik borcun hükümlerine baktığımız zaman, borçluya karşı zorlama unsurunun olmadığını ancak borçlusu tarafından ifa edilirse, bu ifanın geçerli olduğunu görürüz. Yani eksik borçların ifası tam borçların ifası gibidir. İfa edildikleri takdirde, sebebsiz zenginleşme davası ile geri istenemezler. Çünkü, eksik de olsa ortada mevcut bir borç vardır. Eksik borçlar yenilemeye konu olabilirler ve takas edilebilirdi. Eksik borçların ayni ve şahsi teminat altına da alınabildiklerini görüyoruz. Günümüzde de, TMK’da, BK’da hatta icra-iflas kanununda, çeşitli sebeplerle kanun koyucunun bazı borçları yaptırımsız bıraktığını görüyoruz. Bu durum emeksiz kazanç sağlamayı yasaklama, adalet, genel ahlak, toplum barış ve düzenini koruma gibi nedenlere dayanmaktadır. Günümüzde eksik borcun ilk çeşidi kumar ve bahisten doğan borçlardır: BK. 504-505’de düzenlenmektedir. Kanun, bu borçların varlığını tasvip etmediği için, bunların takas edilmesi, yenilemeye konu edilmesi, bunların teminat altına alınması cezai şart kararlaştırılması mümkün değildir. Kanun dava hakkından mahrum bıraktığı alacaklının bunu başka şekilde elde etmesini engellemek istemektedir. Zamanaşımına uğramış borçlar, evlenme tellalının ücreti, konkordatoda ibra edilen bölümden doğan borçlar, ahlaki bir yükümlülüğün yerine getirilmesi için verilen edim, ahlaka ve kanuna aykırı amaç sağlanması için verilen şeyler, reşit çocuğun birlikte yaşadığı üst soyundan olan alacağı, evlenme vaadinden doğan borç, malikin iyiniyetli zilyet karşısındaki borcu da diğer eksik borç çeşitleri olarak kabul edilmektedir. Günümüzde taraflar aralarındaki anlaşma ile bir borcun dava ya da icra yoluyla takip edilemeyeceğini kararlaştırabilirler. Böylece aslında tam olan bir borcu, eksik borç haline getirebilirler. ABSTRACT We have dealt on1y with civil and praetorian obligation. But in the Empire there was a new development. Any obligation contracted in accord with reason, though not in accord with accepted forms and requirements, might be given a modifled validity. Not all such cases were so dealt with but there was a group, not numerous, and gradualiy formed, to which the conception of obligatio naturalis was applied. No action lay, but they could be made effective in other ways, not all to the same extent. The only rule clearly common to all was that payment made could not be recovered: a natural obligation always excluded condictio indebiti.The whole conception is later than Labeo, but perhaps not much later, and it is generally heid that its first application was recognition of an obligatio naturalis of a slave on his contract. The chief cases were:(a) Negotia by a slave with his master or third persons. In general there was no question of a right in the former slave after freedom: it is only from the point of view of liability that the question arose, except that his natural right against his master survived if he took his peculium, to the extent of barring condictio indebiti. Subject to this, it arose, broadly speaking, on any transaction of the slave which would have been a valid contract if he had been free. Besides excluding condictio indebiti (solutum non repeti) it might be a basis for pledge, fideiussio or other surety, and perhaps novation, and, if on a verbal contract, it might be discharged by acceptilatio. And it is doubtful whether judgement, apart from actual satisfaction, in actio de peculio, affected the liability.(b) Transactions between pater and members of the same family. So long as the filiusfamilias was in the family the rules of peculium applied, but on release, if he took the peculium, he took with it any claim he had against the father, but oniy to the extent of solutum non repeti. Where the liability was the other way no doubt the same rule applied as in the case of a slave. Where he contracted with an exetraneus the obligatio was civilis and has already been considered.(c) Nudum pactum. It is usually held that a nude pact did not create a natural obligation, but there were a few exceptions.(d) Senatus Consultum Macedonianum. Action was barred on loan to filiusfamilias, but there was a natural obligation. Payment could not be recovered, and there might be novatio, after he was sui iuris. Fideiussio and hypothec seem not to have been void, but to have themseives created only a natural obligation. It could not be used as set-off.(e) Pupilli without auctoritas who had not profited. The texts conflict, but a natural obligation seems to have been admitted in later law; its extent is doubtful. It could not be used as set-off.(f) Minors and interdicted prodigi. A minor who had obtained restitutio in integrum, one who in later law contracted without his curator’s consent, and prodigus under interdict, were all probably bound by a naturalis obligatio, but its extent is not known.(g) Civil bondsman and filiafamilias. These could not bind themselves in ciassical law: there may have been a natural obligation .(h) Effect of litis contestatio. In many cases litis contestatio destroyed the old obligation, substituting for it the right under the action. If this proceeded normaliy no question would arise, but it might not, and the question whether a natural obligation survived is material. If, e.g., judgement was not given within a certain time, it could not be given at all. İt is clear that there was a natural obligatio in this case with the usual effects. Where the action was lost by plus petitio there was a natural obligation, as also where it was lost by error of the judge.(i) Capite minuti. Capitis deminutio destroyed at civil law ali contractual and quasi-contractual obligation. In Capitis deminutio maxima the present point did not arise; If the man was restored to his original position his obligation revived: if he was not he was free of all, even though pardoned. The same seems to be true of Capitis deminutio media if all the property was forfeited. If only part, he remained liable to action pro parte, and not beyond atall. In Capitis deminutio minima an obligatio naturalis survived, but in the most practical case, adrogatio, a better remedy was found

    Roma hukukunda eksik borç: (obligatio naturalis)

    No full text
    Roma Hukukunda borçlunun icra usullerinden de faydalanarak hakkını zorla elde edebildiği borç ilişkilerine tam borç denirdi. Ancak yaptırıma bağlanan borçların yanında başka tür borçlar da kabul edilmekteydi. Bu tür borçlar da alacaklı ile borçlu arasında bir hakkaniyet bağı meydana getirmekte idi. Bu gibi hallerde hukuk düzeni bir kimsenin borçlu olduğunu kabul etmekle birlikte, o kimseye karşı dava ve icra imkanı tanınmamaktadır. Bu tür borçlar eksik borçtur. Eksik borç doğuran haller çok çeşitli nedenlerden kaynaklanmaktadır. Ancak herbirinin ortak yanı, dava imkanından yoksun olmalarıdır. Borçlunun borcunu kendi isteği ile ifa etmesi halinde ise, tam borcun ifası gibi sonuç doğururlar. Roma Hukukunda ilk kez kölelerin borçları ile karşımıza çıkmaktadır. Hak ehliyetinin şartlarından status libertatis’i sağlamadıkları için hak ehliyetleri yoktu. Ancak insan olmaları itibariyle hukuki işlemler yaptıklarını görüyoruz. Bu işlemlerden kazandıkları haklar doğrudan efendilerine ait sayılırdı. Borç altına giremedikleri gibi, borçlardan efendileri de sorumlu olmazdı. Dava ehliyeti de olmayan kölelere karşı dava açılamıyordu. Yani borç altına girmeyen köleler, yapmış oldukları hukuki muameleler nedeniyle obligatio naturalis ile yükümlü sayılıyordu. Aile üyelerinin arasındaki hukuki işlemlerden doğan borçlar da malvarlığının sadece aile babasına ait olması nedeniyle, obligatio naturalis idi. Senatus Consultum Macedoinianum’a aykırı olarak aile evlatlarına verilen para ödünçleri de eksik borç doğurmakta idi. Senatus Consultum Macedoinianum’un hedefi, aile evlatlarına para vermek suretiyle, onların kötü eğilimlerini teşvik ederek toplum ahkalını bozanları cezalandırmaktır. Aile evladına ödünç para verenlere ve mirasçılarına aile babası ölse de , dava hakkı verilmemiştir. Diğer bir eksik borç çeşidi ise, ahlaki ve sosyal vazifelerden doğan borçlardır: Dos, sebebiyle verilen şeylerin iadesinden doğan borç da eksik borç olarak karşımıza çıkmaktadır. Pactum ile kararlaştırılan faizden doğan borç da eksik borçtur. Romada hukuk düzeni tarafından tanınan belli akit tiplerinden, bir dava ile takip edilebilen borçlar meydana gelirdi. Bu akit tiplerinin dışındaki anlaşmalardan borç doğmazdı ve dava ile takip edilemezlerdi. Bu anlaşmalara pactum denirdi. İşte ödünç aktinde de, faiz kararlaştırılacak ise bunun ayrı bir stipulatio ile yapılması gerekirdi. Aksi takdirde obligatio naturalis doğardı. Impubes’in vasinin auctoritas’ı olmadan yüklendiği borçlar da eksik borç idi.Ergenlik çağına erişmemiş küçüklerden infans çağını aşanlar, sui iuris ise vesayet altina alınırlardı ve vasinin bizzat katılması ile hukuki muameleler yapabilirlerdi. Aksi takdirde yaptıkları işlemlerden doğan borçlar obligatio naturalis sayılırdı. Capitis deminutio ile sona ermiş borçlar da eksik borç çeşidi idi. Roma Hukukunda ferdin hukuk düzeni karşısındaki yerini belirten status’lar sabit değildi. Capitis deminutio’ya uğrayan kişinin status’u değişmeden önceki hukuki muamelelerinden doğan borçları obligatio naturalis’tir. Litis contestatio ile sona ermiş borçlarda eksik borç olarak devam ederlerdi. Litis contestatio, yani davanın tespiti özel mahkeme yargılamasında borcu sona erdiren bir haldir. Sona ermiş bir borç ilişkisinin başka bir davanın konusu yapılabilmesi mümkün değildi. Böylece sona eren borçlar borçlusu bakımından eksik borç olarak devam ederdi. Zaman aşımına uğramış borçlar da eksik borç çeşidi olarak karşımıza çıkmaktadır: Roma Hukukunda otuz yıldan sonra alacaklı dava açarsa borçlu uzun zaman geçtiği def’ini (praescriptio longi temporis) ileri sürebilirdi. Böylece borç defi yoluyla sona ermiş sayılıyordu. Roma Hukukunda eksik borcun hükümlerine baktığımız zaman, borçluya karşı zorlama unsurunun olmadığını ancak borçlusu tarafından ifa edilirse, bu ifanın geçerli olduğunu görürüz. Yani eksik borçların ifası tam borçların ifası gibidir. İfa edildikleri takdirde, sebebsiz zenginleşme davası ile geri istenemezler. Çünkü, eksik de olsa ortada mevcut bir borç vardır. Eksik borçlar yenilemeye konu olabilirler ve takas edilebilirdi. Eksik borçların ayni ve şahsi teminat altına da alınabildiklerini görüyoruz. Günümüzde de, TMK’da, BK’da hatta icra-iflas kanununda, çeşitli sebeplerle kanun koyucunun bazı borçları yaptırımsız bıraktığını görüyoruz. Bu durum emeksiz kazanç sağlamayı yasaklama, adalet, genel ahlak, toplum barış ve düzenini koruma gibi nedenlere dayanmaktadır. Günümüzde eksik borcun ilk çeşidi kumar ve bahisten doğan borçlardır: BK. 504-505’de düzenlenmektedir. Kanun, bu borçların varlığını tasvip etmediği için, bunların takas edilmesi, yenilemeye konu edilmesi, bunların teminat altına alınması cezai şart kararlaştırılması mümkün değildir. Kanun dava hakkından mahrum bıraktığı alacaklının bunu başka şekilde elde etmesini engellemek istemektedir. Zamanaşımına uğramış borçlar, evlenme tellalının ücreti, konkordatoda ibra edilen bölümden doğan borçlar, ahlaki bir yükümlülüğün yerine getirilmesi için verilen edim, ahlaka ve kanuna aykırı amaç sağlanması için verilen şeyler, reşit çocuğun birlikte yaşadığı üst soyundan olan alacağı, evlenme vaadinden doğan borç, malikin iyiniyetli zilyet karşısındaki borcu da diğer eksik borç çeşitleri olarak kabul edilmektedir. Günümüzde taraflar aralarındaki anlaşma ile bir borcun dava ya da icra yoluyla takip edilemeyeceğini kararlaştırabilirler. Böylece aslında tam olan bir borcu, eksik borç haline getirebilirler. ABSTRACT We have dealt on1y with civil and praetorian obligation. But in the Empire there was a new development. Any obligation contracted in accord with reason, though not in accord with accepted forms and requirements, might be given a modifled validity. Not all such cases were so dealt with but there was a group, not numerous, and gradualiy formed, to which the conception of obligatio naturalis was applied. No action lay, but they could be made effective in other ways, not all to the same extent. The only rule clearly common to all was that payment made could not be recovered: a natural obligation always excluded condictio indebiti. The whole conception is later than Labeo, but perhaps not much later, and it is generally heid that its first application was recognition of an obligatio naturalis of a slave on his contract. The chief cases were: (a) Negotia by a slave with his master or third persons. In general there was no question of a right in the former slave after freedom: it is only from the point of view of liability that the question arose, except that his natural right against his master survived if he took his peculium, to the extent of barring condictio indebiti. Subject to this, it arose, broadly speaking, on any transaction of the slave which would have been a valid contract if he had been free. Besides excluding condictio indebiti (solutum non repeti) it might be a basis for pledge, fideiussio or other surety, and perhaps novation, and, if on a verbal contract, it might be discharged by acceptilatio. And it is doubtful whether judgement, apart from actual satisfaction, in actio de peculio, affected the liability. (b) Transactions between pater and members of the same family. So long as the filiusfamilias was in the family the rules of peculium applied, but on release, if he took the peculium, he took with it any claim he had against the father, but oniy to the extent of solutum non repeti. Where the liability was the other way no doubt the same rule applied as in the case of a slave. Where he contracted with an exetraneus the obligatio was civilis and has already been considered. (c) Nudum pactum. It is usually held that a nude pact did not create a natural obligation, but there were a few exceptions. (d) Senatus Consultum Macedonianum. Action was barred on loan to filiusfamilias, but there was a natural obligation. Payment could not be recovered, and there might be novatio, after he was sui iuris. Fideiussio and hypothec seem not to have been void, but to have themseives created only a natural obligation. It could not be used as set-off. (e) Pupilli without auctoritas who had not profited. The texts conflict, but a natural obligation seems to have been admitted in later law; its extent is doubtful. It could not be used as set-off. (f) Minors and interdicted prodigi. A minor who had obtained restitutio in integrum, one who in later law contracted without his curator’s consent, and prodigus under interdict, were all probably bound by a naturalis obligatio, but its extent is not known. (g) Civil bondsman and filiafamilias. These could not bind themselves in ciassical law: there may have been a natural obligation . (h) Effect of litis contestatio. In many cases litis contestatio destroyed the old obligation, substituting for it the right under the action. If this proceeded normaliy no question would arise, but it might not, and the question whether a natural obligation survived is material. If, e.g., judgement was not given within a certain time, it could not be given at all. İt is clear that there was a natural obligatio in this case with the usual effects. Where the action was lost by plus petitio there was a natural obligation, as also where it was lost by error of the judge. (i) Capite minuti. Capitis deminutio destroyed at civil law ali contractual and quasi-contractual obligation. In Capitis deminutio maxima the present point did not arise; If the man was restored to his original position his obligation revived: if he was not he was free of all, even though pardoned. The same seems to be true of Capitis deminutio media if all the property was forfeited. If only part, he remained liable to action pro parte, and not beyond at all. In Capitis deminutio minima an obligatio naturalis survived, but in the most practical case, adrogatio, a better remedy was found

    The Association of Choledochal Cyst and Pancreatitis: A Case Report and Review of the Literature

    No full text
    Choledochal cysts are relatively rare congenital anomalies which are characterized by dilatation of the extra-and/or intra-hepatic bile ducts. Pancreatic involvement before choledochal cyst operation might be a risk factor for postoperative pancreatitis. In this case report, we present a patient who had pancreatic enzyme elevation before choledochal cyst operation and who developed acute pancreatitis after surgery

    Table1_The frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy and Pompe disease in children with isolated transaminase elevation: results from the observational VICTORIA study.docx

    No full text
    IntroductionElevated transaminases and/or creatine phosphokinase can indicate underlying muscle disease. Therefore, this study aims to determine the frequency of Duchenne muscular dystrophy/Becker muscular dystrophy (DMD/BMD) in male children and Pompe disease (PD) in male and female children with isolated hypertransaminasemia.MethodsThis multi-center, prospective study enrolled patients aged 3–216 months with serum alanine transaminase (ALT) and/or aspartate transaminase (AST) levels >2× the upper limit of normal (ULN) for ≥3 months. Patients with a known history of liver or muscle disease or physical examination findings suggestive of liver disease were excluded. Patients were screened for creatinine phosphokinase (CPK) levels, and molecular genetic tests for DMD/BMD in male patients and enzyme analysis for PD in male and female patients with elevated CPK levels were performed. Genetic analyses confirmed PD. Demographic, clinical, and laboratory characteristics of the patients were analyzed.ResultsOverall, 589 patients [66.8% male, mean age of 63.4 months (standard deviation: 60.5)] were included. In total, 251 patients (188 male and 63 female) had CPK levels above the ULN. Of the patients assessed, 47% (85/182) of male patients were diagnosed with DMD/BMD and 1% (3/228) of male and female patients were diagnosed with PD. The median ALT, AST, and CPK levels were statistically significantly higher, and the questioned neurological symptoms and previously unnoticed examination findings were more common in DMD/BMD patients than those without DMD/BMD or PD (p DiscussionQuestioning neurological symptoms, conducting a complete physical examination, and testing for CPK levels in patients with isolated hypertransaminasemia will prevent costly and time-consuming investigations for liver diseases and will lead to the diagnosis of occult neuromuscular diseases. Trial RegistrationClinicaltrials.gov NCT04120168.</p

    The success of the Cystic Fibrosis Registry of Turkey for improvement of patient care

    No full text
    Background Cystic fibrosis (CF) registries play an essential role in improving disease outcomes of people with CF. This study aimed to evaluate the association of newly established CF registry system in Turkey on follow-up, clinical, growth, treatment, and complications of people with this disease. Methods Age at diagnosis, current age, sex, z-scores of weight, height and body mass index (BMI), neonatal screening results, pulmonary function tests, history of meconium ileus, medications, presence of microorganisms, and follow-up were evaluated and compared to data of people with CF represented in both 2017 and 2019 registry data. Results There were 1170 people with CF in 2017 and 1637 in 2019 CF registry. Eight hundred and fourteen people were registered in both 2017 and 2019 of whom z-scores of heights and BMI were significantly higher in 2019 (p = 0.002, p =0.039, respectively). Inhaled hypertonic saline, bronchodilator, and azithromycin usages were significantly higher in 2019 (p =0.001, p = 0.001, p = 0.003, respectively). The percent predicted of forced expiratory volume in 1 sec and forced vital capacity were similar in 2017 and 2019 (88% and 89.5%, p = 0.248 and 84.5% and 87%, p =0.332, respectively). Liver diseases and osteoporosis were significantly higher, and pseudo-Bartter syndrome (PBS) was significantly lower in 2019 (p = 0.011, p = 0.001, p = 0.001, respectively). Conclusions The z-scores of height and BMI were higher, the use of medications that protect and improve lung functions was higher and incidence of PBS was lower in 2019. It was predicted that registry system increased the care of people with CF regarding their follow-up. The widespread use of national CF registry system across the country may be beneficial for the follow-up of people with CF
    corecore